Distúrbios de condução e arritmias na sarcoidose cardíaca - relato de caso / Conduction disturbances and arrhythmias in cardiac sarcoidosis - case report

A forma cardíaca isolada da Sarcoidose é pouco frequente. no entanto, o envolvimento cardíaco na sarcoidose é mais prevalente e ocorre em 5 % desses pacientes. O diagnóstico de sarcoidose cardíaca é um desafio por causa das manifestações inespecíficas, sendo a sensibilidade e especificidade das modalidades diagnósticas limitadas. Este relato de caso teve por objetivo descrever o caso de um paciente sem diagnóstico prévio de sarcoidose com arritmias e distúrbio de condução ventricular compatíveis com acometimento cardíaco da doença. Optou-se para o tratamento um implante de marcapasso definitivo e terapia com corticosteroides

The isolated cardiac form of sarcoidosis is infrequent. However, cardiac involvement in sarcoidosis is more prevalent and occurs in 5% of these patients. The diagnosis of cardiac sarcoidosis is a challenge because of non-specific manifestations, and the sensitivity and specificity of the diagnostic modalities are limited. This case report aimed to describe the case of a patient without previous diagnosis of sarcoidosis with arrhythmias and ventricular conduction disturbance compatible with cardiac involvement of the disease. A definitive pacemaker implant and corticosteroid therapy were chosen for the treatment

Ablação de tempestade arritmogênica: um estudo comparativo entre séries / Electrical storm ablation: a comparative study between series

Tempestades arritmogênicas (TA) em portadores de cardiodesfibrilador implantável (CDI) estão associadas a pior prognóstico e maior chance de morte cardíaca em curto prazo. O tratamento ablativo por cateter pode auxiliar no manejo dessa situação. Objetivo: Descrever os resultados da ablação por cateter na terapia de pacientes acometidos por TA e comparar os resultados com séries já descritas na literatura. Método: As características dos pacientes indicados para ablação por cateter com mapeamento eletroanatômico (MEA) e a taxa de sucesso do procedimento foram comparados aos dados disponíveis na literatura. Foram definidas três categorias de sucesso: eletrofisiológico agudo (ausência de taquicardia clínica ao final do procedimento), clínico (ausência de TA pós-ablação até a alta hospitalar) e global (pacientes livres de choque pelo CDI durante o acompanhamento após a ablação). A mortalidade também foi comparada. Resultados: Oito pacientes acometidos por TA refratária à terapia usual foram encaminhados para ablação com MEA. Em um seguimento médio de 270 dias, o sucesso eletrofisiológico foi de 50 por cento, o sucesso clínico, de 100 por cento e ocorreram dois óbitos em decorrência de nova TA. A sobrevida média livre de choque pelo CDI foi de 244 dias e de 404 dias para recorrência de TA, valores semelhantes aos das séries históricas. Conclusões: A ablação por cateter é efetiva e seus resultados são comparáveis aos das séries já publicadas. As características clínicas dos pacientes evidenciaram um perfil de risco de mortalidade cardiovascular mais elevado. O MEA é de fundamental importância para o tratamento com ablação por cateter devido à maior precisão do método e, consequentemente, maior taxa de sucesso.

Objectives: Eletrical storm (ES), in patients with Implantable Cardioverter-Defibrillator (ICD), is associated to a worse prognosis with an increased risk of cardiac death in the short-term follow-up. Catheter ablation can be used in the treatment of this patient population. This study reports the results of catheter ablation for ES in a case series comparing the results with series previously reported in the literature. Methods: The characteristics of patients referred for catheter ablation with electroanatomical mapping (EAM) and the success data of the procedure were compared to literature data. Three categories of success were defined: acute electrophysiological success (lack of clinical tachycardia after the procedure), clinical success (absence of postablation ES until hospital discharge) and overall success (patients free from ICD shock during post-ablation follow-up). Mortality was also compared. Results: Eight patients with ES refractory to clinical therapy were referred to catheter ablation using EAM. During a mean follow-up of 270 days, electrophysiological success was obtained in 50 percent, clinical success in 100 percent and two deaths occurred due to a new ES episode. The mean survival free from ICD shock was 244 days and time to ES recurrence was 404 days, similar to historical series. Conclusions: Catheter ablation is effective and the results are comparable to previously published series. The clinical characteristics of these patients demonstrate a higher cardiovascular mortality risk profile. The EAM is essential for the catheter ablation procedure due to the higher accuracy of the method and, consequently, higher success rate.

Tratamento antiarrítmico farmacológico na taquicardia ventricular sustentada: pacientes com e sem cardiodesfibrilador implantável: [revisão] / Pharmacological treatment in sustained ventricular tachycaria: patients with and without implantable cardioverter-defibrillator: [review]

A taquicardia ventricular sustentada (TVS) que degenera para fibrilação ventricular é oprincipal mecanismo eletrofisiológico que leva à morte súbita cardíaca. A TVS pode ser monomórfica oupolimórfica, relacionada a cardiopatia estrutural (90% dos casos) ou a corações normais (10%). A TVSassociada a cardiopatia estrutural tem alto risco de mortalidade súbita e total. O tratamento da fase agudarequer reversão imediata da arritmia, seja por cardioversão farmacológica, se houver estabilidadehemodinâmica, seja por cardioversão elétrica, em caso de hipotensão ou choque. O tratamento farmacológicopara a prevenção das recorrências é geralmente necessário para melhorar a qualidade de vida, masnão está associado à redução da mortalidade. Este artigo revisa o tratamento antiarrítmico farmacológicopara o término da TVS aguda e para a prevenção de recorrências em pacientes com e sem cardiodesfibriladorimplantável.

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito: [revisão] / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: [review]

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Com frequência, atletas e adultos jovens são acometidos por morte súbita cardíaca (MSC). Há relatos na literatura de que a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) seja a doença mais frequente nesta população. Apesar de não se tratar de condição rara e ser o diagnóstic o essencial para a prevenção de morte súbita, ele é pouco realizado. O objetivo deste estudo foi descrever as características clínicas, diagnósticas e medidas de prevenção de morte súbita cardíaca relacionada à CAVD. CONTEÚDO: A CAVD é uma doença genética, de caráter familiar, caracterizada por substituição progressiva do miocárdio por tecido fibrogorduroso. Clinicamente manifesta-se por palpitações, síncope e, em alguns casos, morte súbita como manifestação inicial. O diagnóstico se faz por meio de critérios clínicos e de imagem, como ecocardiografia e ressonância nuclear magnética e por meio de biópsia endocárdica. O tratamento é baseado na prevenção de morte súbita cardíaca em pacientes de alto risco através do implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) e no uso de antiarrítmicos para diminuição da incidência de arritmias. A prática de esportes de competição deve ser evitada pelo maior risco de morte cardíaca súbita. CONCLUSÃO: A CAVD é uma entidade nosológica frequente, responsável por morte cardíaca súbita em adultos jovens e atletas. O implante de CDI parece prevenir estes episódios. Necessita de maior notoriedade para maior frequência diagnóstica e prevenção precoce de morte cardíaca súbita.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Frequently, athletes and adults are attacked by cardiac sudden death (CSD). Thereare stories at the literature that arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is the most frequent illness atthis population, being its important diagnosis for the prevention of cardiac sudden death, however little carried through. The objective of this study was to describe the clinical characteristics, diagnostic and measures of prevention of sudde ndeath in the ARVD. CONTENTS: The ARVD is a genetic illness, with a familiar character, characterized by substitution of the myocardium forfibrofatty tissue. It manifests by palpitations, syncope and, insome cases, cardiac sudden death as initial manifestation. The diagnosis means of clinical criteria and image, as echocardiography and magnetic nuclear resonance, as well as by means of endocardic biopsies. The treatment bases on the prevention of cardiac sudden death in patients of high risk through the implantation of implantable cardiodesfibrilador (ICD) and in the use of antiarrhythmic for reduction of the incidence of arrhythmias. The practical of competition sports must be prevented by the biggestrisk of cardiac sudden death. CONCLUSION: The ARVD is responsible for cardiac sudde ndeath in young adult's e athletes. The implantation of ICD seems to prevent these episodes. Soon, it needs bigger notoriety formost frequently diagnostic and precocious prevention of cardiac sudden death.

Fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com alto risco para morte súbita cardíaca / Myocardial fibrosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death

FUNDAMENTO: A estratificação de risco para morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), continua a ser um verdadeiro desafio devido à grande heterogeneidade da sua apresentação, em que a maioria dos indivíduos permanecem assintomáticos por toda sua vida e outros apresentam a morte súbita como primeiro sintoma. Recentes trabalhos vêm sugerindo que a fibrose miocárdica pode constituir-se em um importante substrato para as arritmias ventriculares malignas, responsáveis pela morte súbita nesta doença. OBJETIVO: Avaliação da prevalência e quantificação da fibrose miocárdica (FM), em pacientes com CMH com alto risco ou recuperados de morte súbita, portadores de cardiodesfibrilador implantável (CDI). MÉTODOS: Vinte e oito pacientes com CMH portadores de CDI foram submetidos à tomografia computadorizada com múltiplos detectores, para realização da técnica de realce tardio, e avaliação da fibrose miocárdica. RESULTADOS: 96 por cento dos pacientes apresentavam fibrose miocárdica (20,38 ± 15,55 gramas) correspondendo a 15,96 ± 10,20 por cento da massa miocárdica total. A FM foi significativamente mais prevalente que os demais fatores de risco clássicos para morte súbita. CONCLUSÃO: Concluímos que existe uma alta prevalência de fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica de alto risco ou recuperados de morte súbita, como neste grupo - portadores de cardiodesfibrilador implantável. A maior prevalência da fibrose miocárdica comparada aos fatores de risco de pior prognóstico levantam a hipótese de que a fibrose miocárdica possa ser um importante substrato potencialmente necessário na gênese das arritmias desencadeadoras da morte súbita.

BACKGROUND: The stratification of risk for sudden death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) continues to be a true challenge due to the great heterogeneity of this disease's presentation, as most individuals remain asymptomatic during their entire lives and others present sudden death as first symptom. Recent studies have suggested that myocardial fibrosis may represent an important substrate for the malignant ventricular arrhythmias, that are responsible for the cases of sudden death related to this disease. OBJECTIVE: To assess the prevalence and quantification of myocardial fibrosis (MF) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients with implantablecardioverter - defibrillator (ICD) indicated due to their high risk or recovered from cardiac sudden death. METHODS: Twenty-eight HCM patients with ICD were submitted to multidetector computed tomography to assess myocardial fibrosis by delayed enhancement technique. RESULTS: Myocardial fibrosis was present in 96 percent of these HCM patients with (20.38 ± 15.55 g) comprising 15.96 ± 10.20 percent of the total myocardial mass. MF was observed in a significantly higher prevalence as compared to other classical risk factors for sudden death. CONCLUSION: It is possible to conclude that there is a high prevalence of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy patients with high-risk or recovered from cardiac sudden death, like those with clinical indication to implantable cardioverter -defibrillator. The higher prevalence of myocardial fibrosis in comparison to classical risk factors of worse prognosis raise the hypothesis that the myocardial fibrosis may be an important substrate in the genesis of lifethreatening arrhythmias in these high risk HCM population.